Нарколепсия и гиперсомния:
как подтверждают диагноз

Картину описывают как пентаду: приступы дневного сна, катаплексия, сонный паралич, галлюцинации на границе сна и прерывистый ночной сон. Полный набор бывает не у всех.

Катаплексия это внезапная утрата мышечного тонуса при сохранённом сознании, спровоцированная эмоцией: смехом, удивлением, гневом. Она длится от секунд до двух минут, чаще в лице, шее и коленях. При обмороке сознание утрачивается, а при катаплексии человек всё слышит и помнит. Типичная ошибка на этом этапе - принять эпизод за проблему с сердцем.

Сонный паралич и яркие образы при засыпании бывают и у здоровых. Если ночные эпизоды выглядят как крик или хождение, разбирают парасомнии медленного сна (N3) и расстройство поведения в фазе быстрого сна, а различают их по видео-полисомнографии.

В основе 1 типа лежит утрата нейронов гипоталамуса, вырабатывающих орексин (гипокретин-1). Медиатор удерживает бодрствование и не пускает фазу быстрого сна в дневные часы, поэтому без него атония прорывается в виде катаплексии.

Лабораторный критерий 1 типа: уровень орексина (гипокретина-1) в спинномозговой жидкости 110 пг/мл и ниже либо менее трети от контрольного значения лаборатории. При 2 типе катаплексии нет, показатель нормальный, и диагноз опирается на дневной тест.

Тезис: достаточно сдать генетический анализ. Контртезис: вариант гена тканевой совместимости, связанный с 1 типом, есть и у здоровых. Ограничение: пункцию делают по строгим показаниям. Вывод: генетика даёт вероятность, а диагноз подтверждают клиника и записи сна.

Множественный тест латентности сна проводят днём, на следующий день после ночной полисомнографии. Дают 5 попыток дневного сна с интервалом 2 часа: в затемнённой палате нужно лечь и не сопротивляться сну. Попытку прекращают через 20 минут, если сон не наступил.

1. Дневник сна за 1-2 недели, чтобы исключить дефицит сна.
2. Отмена препаратов, влияющих на фазу быстрого сна, обычно за 2 недели.
3. Ночная запись накануне: в зачёт идёт ночь не менее 6 часов сна.

Ограничение, о котором редко пишут: тест отражает состояние в конкретные сутки. Бессонная ночь накануне или сменный график заставят переделывать исследование.

Диагноз подтверждают два числа сразу. Первое: средняя латентность сна по пяти попыткам 8 минут и менее. Второе: 2 и более эпизода раннего наступления фазы быстрого сна, то есть попыток, где эта фаза пришла в первые 15 минут после засыпания. Один эпизод может быть засчитан с ночной записи.

На практике чаще оказывается, что короткая латентность есть, а эпизодов раннего наступления фазы быстрого сна нет ни одного. Это сонливость без подтверждения нарколепсии, и разбор возвращается к режиму и дыханию во сне.

Идиопатическая гиперсомния даёт ту же жалобу, но устроена иначе: катаплексии нет, эпизодов раннего наступления фазы быстрого сна меньше двух, а общее время сна за сутки превышает 11 часов. Дневной сон длительный и не освежает, а пробуждение сопровождается сонным опьянением.

Разница определяет тактику: при нарколепсии помогают короткие плановые дневные сны, при гиперсомнии они бесполезны. Стойкую сонливость даёт и сдвинутый график: у работающих в ночь её объясняет расстройство сна при сменной работе, где опираются на вечерний подъём мелатонина и светотерапию 2500-10000 лк, подробнее на странице нарушение циркадного ритма при сменной работе.

До диагноза подростка чаще упрекают в лени, чем обследуют. Основа немедикаментозной части это короткие плановые дневные сны по 15-20 минут два-три раза в сутки, стабильный подъём и договорённость с учебным заведением или работодателем.

Приступ сна и катаплексия наступают без предупреждения, поэтому до подбора лечения и контроля сонливости за руль садиться нельзя. Ночные смены переносятся плохо.

Итог: нарколепсия это не характер, а неврологический диагноз с измеримыми критериями. Она входит в ту же группу, что синдром беспокойных ног и парасомнии, обзор которой собран в разделе неврологические нарушения сна.

Плановый приём не заменяет неотложную помощь. Немедленно вызвать скорую медицинскую помощь по телефону 103 нужно при судорогах, утрате сознания с падением и травмой, впервые возникшей слабости в конечностях или нарушении речи.

Если во время эпизода был прикус языка, непроизвольное мочеиспускание или потеря памяти о нём, это не катаплексия.

Записаться можно по телефону 8 (863) 322-67-68. Если вы засыпаете за рулём, водить нельзя до выяснения причины.